Tratamientos

Aunque en los últimos años se ha avanzado mucho en el conocimiento de este tumor, todavía no existe ningún tratamiento curativo para el glioma difuso de tronco cerebral. Durante los últimos 40 años se han realizado diferentes ensayos clínicos con distintas combinaciones de fármacos, sin que se hayan obtenido resultados positivos significativos por lo que respecta al aumento de la supervivencia de los niños y niñas afectados.

Es importante recordar que la cirugía no es una opción aplicable a estos tumores, por lo que es imposible extirparlos en su totalidad. Una extirpación parcial no cambia en absoluto el pronóstico y puede disminuir significativamente la calidad de vida del paciente afecto.

Por todo lo anterior, el tratamiento que hoy en día se considera  estándar para este tipo de tumor no ha variado mucho durante los últimos años.

Si bien es cierto que hasta el momento no se dispone de cura, sí sabemos lo que no ha resultado efectivo y no se debe recomendar.

Importante: En estos momentos hay abiertos distintos ensayos en España para pacientes con DIPG. Preguntad a vuestro oncólogo al respecto o consultar el apartado de Noticias en la página principal de esta web.

Tratamiento inicial tras el diagnóstico

El tratamiento que hoy en día se considera estándar para el DIPG en la mayoría de centros especializados en oncología infantil es la radioterapia focal dirigida al tumor, combinada o no con algún tipo de quimioterapia.

La Temozolamida es una de las quimioterapias más utilizadas, dado que demostró efectividad en gliomas agresivos del adulto. No obstante, su efecto en el DIPG es, al menos, discutible, sobre todo si además tenemos en cuenta su potencial toxicidad en la médula ósea del niño (donde se fabrica la sangre). A pesar de ello, es cierto que en algunos casos ha demostrado cierta efectividad.

Por su parte, la radioterapia destruye las células cancerígenas y habitualmente reduce el volumen del tumor. Aunque hay diferentes tipos de radioterapia, en la mayoría de casos  suele administrarse durante el transcurso varias semanas (dependiendo del caso), mediante sesiones diarias durante los días laborables y descansando los fines de semana.

Con el uso de la radioterapia, la gran mayoría de los niños experimentan una importante mejoría, pudiendo llegar a recuperarse incluso en su totalidad. No obstante, en la gran mayoría de casos al cabo de 6 o 9 meses, el tumor progresa de nuevo y los síntomas vuelven a aparecer.

Tratamiento tras la progresión

Una vez se confirma que el tumor progresa de nuevo, los distintos tratamientos que se aplican varían mucho de un centro a otro.

Las alternativas pasan por ofrecer tratamiento de los síntomas exclusivamente, introducir nuevos fármacos o combinaciones de quimioterapia con la esperanza de que el tumor vuelva a estabilizarse, o incluir al paciente dentro de un ensayo clínico. Desafortunadamente, ningún tratamiento ha logrado un impacto relevante en la supervivencia de los niños afectos de este tumor.

Los tratamientos actualmente más comunes en los ensayos clínicos incluyen combinaciones de quimioterápicos como Irinotecan y Etoposido, antiangiogénicos como Avastin (bevacizumab), inhibidores de EGFr como Theraloc (nimotuzumab) u otros inhibidores de vías moleculares (Dasatinib, Erlotinib, etc…) que podrían ser relevantes en el crecimiento de los gliomas. No obstante, para conocer información actualizada de los ensayos clínicos en vigor, se recomienda consultar la web clinicaltrials.gov

Atención especial merece la re-irradiación. Es un tratamiento que va ganando mucha popularidad y es el tratamiento de elección en nuestro centro. Se considera como una buena opción en pacientes cuya respuesta a la radioterapia fue buena al diagnóstico, y que hayan pasado como mínimo entre 3-6 meses desde la finalización de esta. La re-irradiación  es un tratamiento que aunque paliativo, suele ser bien tolerado y suele volver a estabilizar el tumor, permitiendo ganar unos meses más con una mejoría en la calidad de vida del niño.

Esteroides

Los esteroides pueden jugar un rol importante –aunque transitorio- en el tratamiento de los gliomas de tronco. La mayoría de síntomas que presentan los niños con tumor de tronco se deben a la presión que el propio tumor genera sobre los distintos núcleos y tractos nerviosos a los que afecta. A medida que el tumor crece, esta presión es mayor y genera una inflamación que es responsable en parte de los síntomas que aparecen.

La propia radioterapia también suele provocar o empeorar la inflamación del tumor tanto durante las semanas que dura el tratamiento como posteriormente.

Para controlar esta inflamación y reducir los síntomas, lo habitual es administrar esteroides. Aunque son muy eficaces a corto plazo, su administración continuada durante meses provoca efectos secundarios muy severos en los niños (aumento de peso, propensión a infecciones, alteraciones del carácter, etc…). Por eso, la mayoría de expertos en este tumor coinciden en que la administración de esteroides debe evitarse al máximo y limitarse a periodos cortos de tiempo cuando la presión intracraneal lo requiera. Lamentablemente, no siempre es posible evitar su uso.

De cualquier modo, es uno de los temas fundamentales a comentar con el oncólogo responsable del tratamiento, ya que el modo en que se administren tendrá un efecto determinante en la calidad de vida del niño o niña.

La biopsia de pacientes con DIPG es un tema muy controvertido, con defensores y detractores. Desde principios de los años 90, cuando las resonancias magnéticas ya estaban ampliamente extendidas, se consideró que la biopsia de este tumor no era necesaria para confirmar su diagnóstico. Las imágenes del tumor obtenidas a través de la resonancia eran suficientes, y así se evitaba el riesgo inherente a realizar una biopsia en una zona tan delicada del ser humano.

Además, las muestras obtenidas de las biopsias no tenían ninguna utilidad para determinar el tratamiento a seguir. En los pacientes con sospecha de DIPG se dejaron de  hacer biopsias y se diagnosticaban únicamente con pruebas de imagen.

La consecuencia de esta decisión es clara: durante décadas, no han existido muestras de tejido disponibles para investigar, más allá de las que provenían de las autopsias que las familias, con gran generosidad, autorizaban.

El problema de las muestras obtenidas a partir de autopsias, es que poco se parecían al tumor original. Estaban alteradas por los tratamientos de radioterapia y quimioterapia que había recibido el paciente. Era muy difícil distinguir las alteraciones genéticas que pudiera tener el tumor en su origen, de las generadas por el propio tratamiento.

Sin tejido, la investigación en DIPG se estancó. Era un círculo vicioso que debía romperse: no había cura porque no se investigaba; no se investigaba porque no se disponía de tejido; no se disponía de tejido porque no se hacían biopsias; no se hacían biopsias porque no valía la pena, ya que no había cura para esta enfermedad y la resonancia era suficiente para el diagnóstico.

Fuimos las familias afectadas quienes provocamos el cambio de escenario sobre el año 2010. A partir de la experiencia de la Dra. Stephanie Puget, neurocirujana del hospital Necker en Paris, se empezó a extender la idea de que la biopsia de un DIPG era posible y que, si bien implicaba un riesgo, podía hacerse con un alto grado de seguridad para el paciente.

Además, los avances científicos en el campo de la secuenciación del genoma, ya permitían analizar las muestras obtenidas con mayor precisión y detectar las alteraciones moleculares  en el tumor para buscar los fármacos más adecuados de cara al tratamiento.

Como se explica en el apartado de investigación, las biopsias han cambiado totalmente el escenario. Ya sabemos mejor a qué nos enfrentamos y los grupos de investigación disponen de las herramientas necesarias para probar nuevos fármacos y tratamientos que nos permitan avanzar hacia una cura para el DIPG.

Son muy pocos los hospitales que practican biopsias de forma rutinaria a sus pacientes con DIPG. El Hospital Sant Joan de Deu en Barcelona es uno de ellos. En Francia, se realizan dentro del ensayo clínico BIOMEDE, y en Estados Unidos en el marco de otro ensayo clínico (BATS) en el que participan más de 20 hospitales de ese país. Ambos ensayos determinan el tratamiento a administrar a cada paciente en base a las alteraciones moleculares detectadas en su biopsia.

Se están llevando a cabo una gran variedad de ensayos clínicos en distintos centros del mundo con la esperanza de poder encontrar un tratamiento efectivo para DIPG. Los ensayos clínicos suelen centrarse en alguna o varias de las siguientes variables:

Modificar las dosis, ciclos y momentos de administración de fármacos y tratamientos ya conocidos

-Introducir la administración de nuevos fármacos para probar su seguridad y eficacia

Ensayar formas alternativas de administrar los fármacos para garantizar que éstos lleguen a la zona donde se encuentra el tumor (básicamente introduciendo cánulas o catéteres que dirijan el fármaco directamente al tronco).

Cada ensayo clínico determina las condiciones de acceso para que un niño o niña pueda ser admitido. Para obtener información detallada sobre los ensayos clínicos disponibles en la actualidad en el mundo, puede consultarse la web de los Institutos Nacionales de Salud de Estados Unidos (en inglés):

clinicaltrials.gov

Ante el diagnóstico de cualquier tipo de cáncer, muchos pacientes se plantean el uso complementario de las llamadas terapias alternativas, naturales u homeopáticas para luchar contra la enfermedad. Cuando además, como es el caso del DIPG, la medicina convencional no te da ninguna esperanza de curación, es fácil entender que la mayoría de familias se interesen por este otro tipo de “pseudotratamientos”.

El problema es que hay infinidad de sitios en internet que, sin ningún fundamento ni datos que lo avalen, garantizan la eficacia de una lista inacabable de suplementos, hierbas o tratamientos como mínimo extraños, que fácilmente consiguen convencer a unos padres que buscan desesperadamente una curación para su hijo. Y en la gran mayoría de casos, no suelen ser baratos.

No obstante, también hay profesionales serios y con más rigor que recomiendan el uso de algunos suplementos o terapias naturales orientadas a paliar los efectos negativos de los tratamientos tan agresivos (quimioterapia y radioterapia) a los que se someten estos niños.

El problema para los padres es saber cómo diferenciar unos de otros.

Nuestra recomendación es que antes de dar cualquier suplemento o compuesto alternativo al niño o niña, los padres lo consulten con su oncólogo, dado que alguno de ellos incluso podría ser contraproducente o incompatible con el tratamiento que se está siguiendo.

Con el fin de que los padres puedan contrastar la información que se les haya dado en relación a alguno de estos suplementos o terapias naturales, a continuación facilitamos varias páginas web de distintas organizaciones que analizan este tema con la seriedad y el rigor necesarios:

Web de la American Cancer Society de Estados Unidos 

Web del National Center for Complementary and Alternative Medicine (NCCAM), centro dependiente del Instituto Nacional de Salud (NIH) de Estados Unidos. Información en inglés y español

Web financiada por la Comisión Europea para el estudio de las terapias complementarias contra el cáncer