No todos los tumores de tronco son iguales. Existen diferentes clasificaciones, en función de la zona del tronco en la que se ubican y de la morfología o “forma” que presentan en las pruebas de imagen. 

Según la forma pueden diferenciarse dos tipos:

• Focales: el tumor está bien delimitado y crece de forma bien diferenciada respecto a la estructura del tronco cerebral. Estos pueden tener una porción que “sobresale” del tronco (porción exofítica).
• Difusos: el tumor no está delimitado, sino que infiltra las estructuras normales del tronco (núcleos y tractos nerviosos) y no es posible diferenciar el tejido sano. De forma gráfica, podemos decir que se extiende como un puñado de arena en la hierba, siendo los granos de arena las células malignas y la hierba el tejido sano.

Según su ubicación en el tronco, pueden presentarse en:

• La parte superior del tronco o mesencéfalo (midbrain)
• La parte central del tronco o protuberancia (pons)
• La parte inferior del tronco o bulbo (medulla oblongata)

De forma resumida, el 80% de los tumores de tronco son gliomas difusos situados en la protuberancia (pons, en inglés, palabra tomada del latín, que significa puente entre cerebro y médula) y sólo el 20% restante son focales, apareciendo en cualquier parte del tronco, pero más raramente en la protuberancia. Los gliomas difusos de la protuberancia (DIPG) deben distinguirse claramente de los otros, ya que tanto su pronóstico como el enfoque terapéutico son radicalmente distintos.

Atendiendo a la clasificación anterior, un glioma difuso de protuberancia o DIPG (diffuse intrinsic pontine glioma, por sus siglas en inglés) es el tumor de tronco más agresivo que puede tener un niño o niña. Desgraciadamente, la mayoría de tumores de tronco son DIPG.

Como su nombre indica, el DIPG es un glioma que crece desde la parte central del tronco (la protuberancia) e infiltra sus estructuras normales, haciendo imposible su delimitación. En su progresión inexorable sigue unas vías de diseminación características en las que destaca el hecho que habitualmente no invade hacia abajo, el bulbo, por la barrera anatómica que supone la decusación (cruzado) de las fibras que descienden hacia la médula. Las características infiltrativas y su ubicación (el interior del tronco) hacen que el DIPG sea imposible de eliminar mediante cirugía e incluso que en muchos centros se desaconseje la biopsia. Así, el DIPG sigue diagnosticándose en la mayoría de casos por los síntomas de presentación y por imagen (resonancia magnética), característica que también lo diferencia de la inmensa mayoría de los cánceres que son diagnosticados tras el análisis de la muestra del tumor (biopsia) en el laboratorio.

Son muy pocos los centros en el mundo que practican la biopsia de forma regular a los pacientes con DIPG. El Hospital Sant Joan de Déu en Barcelona, es uno de ellos.

Causas

Hoy en día se desconocen las causas del DIPG. Cómo la mayoría de tumores pediátricos, su origen está relacionado con un error en el proceso de desarrollo del ser humano. Este primer error o alteración genética permanece latente en el niño hasta que en un determinado momento relacionado con el desarrollo específico del órgano y por causas que  se desconocen en detalle, provoca la aparición del tumor.

Hasta el momento, no se ha demostrado que exista ningún factor ambiental o relacionado con el estilo de vida del niño o de sus padres que tenga relación con el origen del DIPG.

Pronóstico

El pronóstico para un niño con un tumor de tronco varía en función del tipo de tumor al que nos referimos. Si el tumor es focal (sólo un 20% lo son) suele ser posible la eliminación del tumor de forma total o parcial mediante cirugía. Esta posibilidad, junto con la administración de quimioterapia posterior, permite situar la supervivencia a largo plazo en estos casos alrededor del 80-90%.

Si por el contrario el tumor es un DIPG, el pronóstico es infausto. Más del 90% de los niños y niñas afectados mueren en los 24 meses posteriores al diagnóstico. La supervivencia media es inferior a los 12 meses.

No obstante, para aquellas familias que se estén enfrentando a un diagnóstico de este tipo para su hijo o hija, queremos reproducir la frase que un prestigioso oncólogo incluyó en el informe de segunda opinión médica que solicitamos: “en cada grupo de pacientes hay algunos que sobreviven largo tiempo, y aunque esta proporción sea de 1 cada 100, o quizás 1 cada 10 o 20, no hay ninguna razón para pensar que su hijo no pueda ser alguno de ellos”.

Si estáis leyendo esta información, probablemente habréis recibido una de las peores noticias que unos padres pueden afrontar: que vuestra hija o hijo tiene un glioma difuso de tronco. Nosotros también la recibimos en su día y sabemos lo terrible y devastadora que es. Precisamente por eso, creemos que el poder compartir ese sentimiento con otras familias que han estado en vuestro mismo lugar y que se han enfrentado a esta enfermedad, puede ser muy positivo.

Cuando creamos esta página web, uno de nuestros objetivos fue que padres como vosotros pudierais encontrar de forma sencilla toda la información que nosotros recopilamos en su día, y llegar a conocer la enfermedad de vuestros hijos hasta donde vosotros mismos queráis  y al ritmo que deseéis. Pero también teníamos otro objetivo primordial: que ninguna familia se vea obligada a afrontar esta vivencia sola y que, siempre que lo deseen, tengan alguien con quien compartirla, alguien que ha estado en su misma situación.

No obstante, dar este paso no es nada fácil. También lo sabemos. Por desgracia y hasta que no consigamos cambiar las cosas, la gran mayoría de las historias de estos niños y niñas no tienen un final feliz. Los padres que hemos perdido a nuestros hijos somos lo último a lo que os queréis acercar a hora, algo en lo que os aterra convertiros algún día. Es muy comprensible y respetable.

Pero tenéis que saber que si algún día os decidís a dar el paso, no encontraréis a personas tristes y amargadas que simplemente os acompañen en vuestra pena. Encontraréis a varias familias que continuamos luchando para que esto cambie, con las que podréis compartir dudas y que quizás os podamos ayudar a encontrar soluciones más o menos prácticas a los problemas que os puedan surgir.

Con toda seguridad ya os habrán dicho que el glioma difuso de tronco es un tumor muy raro, tan raro que ni siquiera existe en España un registro específico que recoja los datos de todos los casos que se producen, un paso imprescindible para avanzar en su conocimiento. Se estima que en nuestro país se diagnostican entre 15 y 20 nuevos casos al año.

Solo la unión y el empuje de las familias afectadas podrá conseguir que algún día estos casos sean estudiados de una manera global, que se definan hospitales de referencia y que se luche por la curación de estos niños desde el primer día hasta el último, sin darlo todo por perdido desde el principio.

Porque no lo dudéis: algún día se encontrará un tratamiento curativo y veremos a niños que saldrán adelante. Nadie os puede decir que vuestro hijo o hija no será el primero.

De momento, se trata de ganar tiempo y esperar que la investigación avance.  También tenéis que saber que hay supervivientes a largo plazo, con nombre y apellidos. Si se lo comentáis a vuestros oncólogos seguramente os dirán que no debía ser el mismo tumor, que eran errores de diagnóstico, …. puede ser, pero lo que es indiscutible es que esos niños recibieron el mismo pronóstico al que os enfrentáis y que, sin que nadie sepa por qué, siguen perfectamente cinco o seis años después. Son muy pocos, es cierto. Quizás 1 de cada 100, o incluso de cada 200, pero de nuevo ¿por qué vuestro hijo o hija no puede ser uno de ellos?

Para finalizar, y sobre todo para todas aquellas familias que preferiréis no contactar con nosotros nos gustaría deciros dos cosas de las que estamos plenamente convencidos y quizás os puedan ayudar a afrontar esta enfermedad:

• Cada caso es absolutamente único y distinto a los demás. No hay dos casos de DIPG iguales. Lo que le haya pasado a un niño no tiene porque repetirse en vuestro hijo, aunque reciba el mismo tratamiento. Es inútil hacer comparaciones y esperar que se repita lo que os ha contado otra familia en vuestra misma situación. Cada niño o niña hará su propio camino y lo que si es muy probable es que cada problema al que os enfrentéis ya le haya pasado a alguien antes. Por eso, estar en contacto con otras familias os puede ayudar a encontrar soluciones para afrontarlo mejor.

• Adelantar el dolor no sirve de nada, no cambia las cosas y solo os resta una fuerza que necesitáis.
  

  Una vez asumido el diagnóstico y lo que dicen las estadísticas, intentad con todas vuestras fuerzas afrontar los problemas con los que os encontréis ese mismo día, sin pensar en el que podáis tener mañana o en el que tuvisteis ayer.

No creemos que se pueda llevar de otro modo. Vuestro niño o niña tendrá días muy felices y os regalará momentos inolvidables que os acompañaran el resto de vuestra vida, pase lo que pase. Si adelantáis el dolor, si os quedáis atrapados pensando en lo que pueda pasar, seréis incapaces de disfrutarlos y, sobre todo, seréis incapaces de ayudar a vuestro hijo cuando más os necesita.

Escrito de los padres de Alicia